一、髓质海绵肾的临床表现及病理生理
临床表现
病理生理
肾结石
(草酸钙,钙磷灰石)
高钙尿
高草酸尿
肾小管酸化障碍
低枸橼酸尿
血尿
(肉眼血尿占10%~20%)
急性肾盂梗阻
泌尿道感染,肾结石
泌尿道感染
即使没有结石也可出现无菌脓尿
肾结石存在
慢性肾功能衰竭
反复尿路梗阻
反复肾盂肾炎
二、髓质海绵肾的影像学表现
影像检查
表现
KUB
肾脏大小正常或增大髓质肾钙化,表现为孤立的单发或多发团蔟样或葡萄样钙化
IVU*
肾乳头染色淡淡的肾锥体条纹肾乳头条纹或毛刷状盏前肾小管扩张充满造影剂肾乳头染色和多发盏前扩张花束状
CT
肾乳头钙化高密度肾乳头盏前肾小管扩张
*仅描述髓质锥体的表现
三、髓质海绵肾的治疗
髓质海绵肾的治疗包括一般性治疗和针对并发症的治疗,两者都很重要。
不管患者有无症状,一经诊断应嘱患者多饮水,采用低钙、低草酸饮食。对高钙尿患者应长期应用降低尿钙的药物如噻嗪类利尿剂,并与枸橼酸钾联合应用,以防止或延缓结石形成。注意切勿做不必要的排石治疗,因结石位于肾乳头管内,不能将结石排出。
髓质海绵肾并发症包括继发性结石梗阻和感染。当海绵肾结石从乳头管排出并在尿路内停留、长大而引起尿路梗阻时,促使病情恶化。因此,一旦继发性尿结石形成,即应排石治疗,且不应长期等待,对不能自行排出的结石应做体外冲击波碎石治疗。继发尿路感染后会加速肾脏的损害,因此对继发感染患者应给予有效抗生素控制感染。对海绵肾结石患者不主张做手术治疗,除非是单侧病变患者,且已证明该侧肾脏因继发结石和感染已无肾功能者,方可考虑单侧肾切除。
单纯海绵肾一般不影响肾功能,海绵肾结石若不伴有感染和继发性尿结石者也不影响预后,一旦继发结石形成并引起尿路梗阻和继发感染,会使肾功能急剧恶化。因此,对海绵肾结石患者的定期随访并及时治疗继发性病变十分重要。
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