内容提要：
胡桃夹综合征可分3种类型
多种疾病可导致胡桃夹综合征
胡桃夹综合征除血尿表现外，还可表现为直立性蛋白、直立调节障碍、性腺静脉曲张
胡桃夹综合征的手术指征
注：本文主要译自如下文献，文中部分内容摘录自文末参考文献，图片来自文末英文文献
什么是胡桃夹综合征
又称左肾静脉压迫综合征，是左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉所形成的夹角或腹主动脉和脊柱之间的间隙处受机械挤压后导致左肾静脉回流受阻从而引起左肾、输尿管及生殖腺静脉内压力增高所产生一系列临床症候群的现象［摘自参考文献1］
此图来自参考文献［2］
什么是胡桃夹现象
仅有左肾静脉扩张现象而未引起临床症候群者被称为胡桃夹现象
发病情况：
不详
有研究显示，不明原因血尿中，40%通过超声检查出此症
任何年龄均可患病，男女均可患病
青春期身高迅速增长时易发生
病因
分3种类型
前胡桃夹综合征（anteriornutcrackersyndrome）
最常见，指左肾静脉在腹主动脉和肠系膜上动脉之间受压
后胡桃夹综合征（Posteriornutcrackersyndrome)
不常见，指肾静脉行走在狭窄的腹主动脉和脊柱间隙
前胡桃夹合并后胡桃夹综合征
少见，见于左肾静脉重复畸形，1个分支走行在腹主动脉与肠系膜上动脉之间，另一分支走行在腹主动脉和脊柱之间
其他少见病因：
胰腺肿瘤
腹主动脉瘤
腹膜后肿瘤
腹主动脉旁淋巴结肿大
睾丸动脉变异
腹主动脉和肠系膜上动脉之间绞窄性纤维淋巴组织（strangulatingfibrolymphatictissuebetweentheaortaandSMA）
左肾静脉高位
左肾下垂导致左肾静脉扩张
脊柱前弯症
腹膜后和肠系膜脂肪减少
临床特点：
盆腔疼痛生殖静脉回流障碍，曲张所致
侧腹部痛左肾静脉高压导致静脉属支回流障碍、淤血所致
血尿（镜下血尿或肉眼血尿），活动后明显，非肾小球性
性腺静脉曲张（精索静脉曲张，卵巢静脉综合征）
直立性蛋白尿
慢性疲劳综合征
表现为非持续性活动导致，无明显原因的持续或反复的疲劳（摘自参考文献1）
直立调节障碍
表现为晨起或直立后头晕、心慌、恶心、胸闷，发病机制与患儿血管舒缩介质分泌失调有关，导致在直立位时患儿下肢静脉系统收缩反射迟缓，回心血量减少，心输出量减少，引起大脑一时性供血不足而引发症状（摘自参考文献1）
血尿机制：
非肾小球性
左肾静脉受压导致静脉回流障碍，左肾静脉系统压力增高，与肾集合系统发生异常交通
肾盏穹窿部血管壁变薄破裂出血
确诊方法：
肾血管彩超多普勒检查
首选检查方法，若不能诊断，可
CT血管造影，MRI血管造影
若仍不能诊断，可
静脉血管造影，测量左肾静脉和下腔静脉的压力梯度，或通过血管内超声检查
这两种检查方法均为诊断胡桃夹综合征的金标准检查
治疗原则：
诊断方法和治疗无定论
对于表现为轻度血尿或轻度可耐受的综合征表现时，推荐保守治疗
外科手术适用于：
肉眼血尿（尤其是反复肉眼血尿）
严重表现，包括腰痛、腹痛、贫血、自主神经功能障碍、肾功能受损、持续性直立性蛋白尿、精索静脉曲张
18岁以下患儿经保守治疗2年无效，成人患者经6个月保守治疗无效者
自主神经功能障碍：
新近被命名为阵发性交感神经过度兴奋综合征，是指交感神经兴奋性增加，主要表现为心率增快、血压升高、呼吸增快、体温升高、出汗（摘自参考文献3）
注：精索静脉曲张可导致不育！
保守治疗方法：
主要强调增长体重
随着生长，腹腔内和肠系膜上动脉区域纤维组织增多，缓解了左肾静脉受压
随体重增加，腹膜后脂肪组织增加，减轻了左肾静脉扩张程度
静脉侧支循环的形成也缓解了左肾静脉高压
75%的患儿经24个月保守治疗后通过上述机制获得缓解
也有用血管紧张素转换酶抑制剂改善直立性蛋白尿，以及阿司匹林改善肾灌注
外科治疗方法：
开放性手术
腹腔镜手术
左肾静脉支架置入术
逐渐意识到外科治疗可有效改善病情，腹腔镜和肾静脉支架应用逐渐增多，各有利弊
预后：
未充分认识
儿童可自然缓解
易发生左肾静脉血栓和肾损害
出血过多可致失血性贫血
参考文献：
1
2
3
供参考。不当之处，欢迎指正！
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