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M肾静脉血栓

概述

肾静脉血栓(形成)即肾静脉主干或其分支内的血液凝固形成血栓,造成肾静脉的狭窄或阻塞。肾静脉完全阻塞时,可导致肾静脉性梗死

病理与病因

常见途径

成人:慢性,多伴肾病综合征

儿童:急性,多因严重腹泻、重度感染(如败血症)引起发热

重度脱水、血液浓缩

遗传学:遗传性高凝状态(如抗凝血酶m、蛋白质s和蛋白质c缺乏)

病因学

肾原发病继发:原发性肾病综合征;肾病综合征,如膜性肾小球肾炎、膜性增生性肾小球肾炎、脂性肾病、淀粉样变性、多发性硬化;其他基础肾病:其他肾小球肾炎、肾盂肾炎、血管炎

全身性疾病或心血管疾病继发:肾低灌注(低血容量或心血管因素):脱水、败血症、腹泻导致胃肠道液体丢失、出血、充血性心衰;血凝障碍性疾病(其他髙血凝状态):遗传性、妊娠、恶性肿瘤转移、感染性流产、产后下腔静脉血栓性静脉炎;其他系统疾病:结节性多发性动脉炎、糖尿病(如母源性糖尿病、肾小球硬化症)、镰刀形贫血、系统性红斑狼疮

血栓扩展:左卵巢静脉血栓、深静脉血栓(如下肢、盆腔)、下腔静脉血栓逆行累及

肿瘤扩散:肾细胞癌、移行细胞癌、转移瘤、肾母细胞瘤

腹部外伤

肾静脉机械性压迫:妊娠、腹膜后纤维化、肿瘤(淋巴瘤、转移瘤)、脓肿、血肿、尿性囊肿、囊状淋巴管瘤、异常走行的动脉、动脉瘤

医源性:药物(如口服避孕药、雌激素类)、腹部外科手术、肾移植排斥反应

大体病理及手术所见:早期,肾体积增大,间质水肿、出血、坏死;后期(2?3个月后),肾小管和间质纤维化,甚至钙化,肾体积缩小

临床表现

最常见症状和体征:

急性(多见于儿童);恶心、呕吐、腹痛、腹泻、脱水;腰腹部疼痛、肉眼血尿、少尿或无尿;肾肿大,高血压,甚至急性肾衰竭

慢性(多见于成人):无明显症状,即亚临床状态(肾静脉管腔部分阻塞),或栓塞性疾病;发热、水肿、腰腹部胀痛、高血压;肾轻度至中度增大,腹壁静脉曲张和左侧精索静脉曲张(左肾静脉血栓形成时),进行性肾功能损害

实验室检查:急性:尿常规可见肉眼血尿或镜下血尿;慢性:尿常规可见蛋白尿

影像学表现

最佳诊断线索:肾静脉内肿块并肾增大和肾显影延迟

儿童好发,单侧(左侧)多见,慢性、肾增大多见

肿块位于肾静脉,可扩展至下腔静脉,甚至右心房

RVT特征表现与梗阻类型相关:如急性或慢性,部分或全部

X鳗表现

KUB:急性期:肾影增大,伴密度下降;后期:肾影可缩小

IVP:肾影增浓、延迟(部分性);肾影不显影或显影不良(完全性);集合系统显影延迟、浅淡,肾盏漏斗部拉长呈“蜘蛛”样改变;肾盂肾盏周围可见扭曲的侧支静脉循环引起的压迹

逆行肾盂造影:肾盏漏斗部伸长,肾盏间距离增大,并可见造影剂弥散至肾实质内呈云雾样;输尿管边缘呈锯齿状改变(扩张的侧支静脉压迫):少见

CT表现:增强CT扩张的肾静脉和(或)下腔静脉内低密度充盈缺损;肾体积增大,肾实质期密度减低;皮髓质界限不清楚;集合系统内对比剂分泌延迟、减少;Gerota筋膜增厚及肾周脂肪间隙模糊(水肿或血肿);肾周和输尿管周围间隙:“蜘蛛网”样的静脉扩张(侧支循环)

CTA:肾周和输尿管周围扭曲、扩张的静脉性侧支循环;扩张的上腹表浅静脉反流

MRI表现:肾体积增大:T1WI低信号,T2WI高信号;肾静脉或下腔静脉内见充盈缺损:T1WI等或高信号,T2WI等或高信号;T1WI皮髓质分界不清,肾窦脂肪消失和集合系统受压;肾静脉或下腔静脉管腔增粗,形态固定,流空信号消失(管腔完全阻塞);多发肾周代偿性扩张静脉(侧支循环)

鉴别诊断

输尿管梗阻:充盈缺损和尿道不规则变窄;集合系统对比剂浓度下降;肾盂积水、尿路积液、肾周和输尿管周围模糊

浸润性生长的肿瘤:如:移行细胞癌、肾淋巴瘤或转移瘤;边缘不清、形态不规则、强化的软组织密度肿块;原发病(外在肿块),可伴钙化

肾盂肾炎:肾影增大并多发坏死性肿块;结合临床和尿液检查可鉴别

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