分享者
妇产超声科主任医师余彩茶
01
病例介绍
陈**，31岁，孕30+1W,1-0-0-1，G2P1
外院超声提示胎儿肾发育不良，
既往体健，无不良生育史，无家族遗传性疾病病史。
02
影像学检查
孕30+W超声检查
检查所见：
胎儿大小相当于孕31周，
胎儿左肾大小42*27*22mm，见两组皮髓质回声，两组肾集合系统回声，两组集合系统均宽约5mm，上组见相连输尿管全程扩张、走行扭曲，较宽处宽约10mm；右肾大小约31*25*20mm，未见明显异常回声；余胎儿结构未探及明显异常。
超声提示：
宫内孕，单活胎；
左侧肾脏发育异常：重复肾伴上组输尿管积水可能
磁共振检查结果与超声一致
03
讨论
重复肾
重复肾又称重复肾脏系统，是指存在部分或完全肾脏集合系统重复，肾实质重复以及输尿管重复。
Part1
形成机制重复肾畸形的形成机制是输尿管芽主干的分裂出现在胚胎时期输尿管芽顶部分化即将完成的时候,导致一个实体肾脏合并着由主干分裂而形成的两个输尿管芽,逐渐发育成为互不相通,独立分离的两个肾盂和两条输尿管。
Part2
分型
重复肾多发生于上肾段,根据发育情况可分为以下几种类型。
1.发育不良型:只显示较为缩小的下肾段,一般不显示上肾段,不存在典型图像特征,容易误诊。
2.积水型:上肾段输尿管的连接处常合并有狭窄,狭窄的程度决定了积水的严重程度,当积水较为严重时,下肾段也会受到不同程度的挤压。
3.发育型:上下两肾的肾髓质回声处于正常范围内或增强的双肾盂独立分离。
Part3
超声表现
1.肾脏的长轴径线明显增大，大于相应孕周的参考值；
2.肾窦回声区分开上下两团，之间由正常肾实质形成的低回声带所分离，肾脏外侧缘轮廓常出现切迹。
3.一个肾脏有两个肾盂，分别连接两条输尿管，输尿管下段可合并为一条，开口正常，或全部重复，连接下位肾盂的一般均开口于正常位置，连接上位肾盂的输尿管往往异位开口。
4.重复肾合并积水时多见于上肾段，与扩张肾盂相连的输尿管也扩张，部分病例输尿管会全程扩张，有时伴有不同程度的迂曲。
5.部分病例可在充盈的膀胱内出现输尿管囊肿。输尿管囊肿的出现可强烈提示重复肾。
Part4
鉴别诊断
虽然产前超声对胎儿重复肾的检出率不断提高，但仍应与以下情况相鉴别：
①双肾盂：肾窦回声分为不相连接的两团，输尿管不重复，常无肾盂和输尿管积水表现；
②肾囊肿：真正的肾囊肿一般不会有相应输尿管的积水，而重复肾有相应的输尿管积水，肾盂输尿管连接处呈漏斗样；
③单纯先天性输尿管狭窄引起的肾积水：先天性输尿管狭窄引起的肾积水为单个扩张的肾盂，且往往位于肾脏中央，各肾大盏、小盏互相通，而重复肾引起的肾积水往往位于肾脏的上端；
④同侧融合肾：发生同侧融合肾时，对侧肾区没有肾脏回声，且同侧的融合肾有两套肾血管，重复肾只有一套肾血管。
Part5
预后
重复肾一般不合并其他系统异常，也不合并染色体畸形，产后预后多较好。产后仅35％左右婴儿出现输尿管囊肿或异位开口的临床症状或体征，手术治疗效果良好。
文献参考：陈飞.胎儿重复肾产前超声影像特点分析[J].医学影像学杂志,,25(09),-.
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撰稿：余彩茶
审核：水旭娟、焦岩
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