说起硬皮病（系统性硬化症），可能很多人都一知半解，甚至从未听闻。别看它总是总是在皮肤表面表现出它的不同来，就片面的以为硬皮病是一种皮肤病，这样的想法是几期危险的。事实上，硬皮病是一种自身免疫性疾病。除了常见的皮肤病变之外，还可累及全身多个器官及系统。
其中，亦如上例患者般皮肤紧绷、变色等皮肤的改变，是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。病变呈对称性，病变多由手指逐渐向近端扩展，病变皮肤与正常皮肤的界限不清。
1、肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
2、浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进人浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时，上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5厘米)；嘴唇向里收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼菱缩变软；面、颈、唇黏膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。
3、萎缩期：再经过5~10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失在手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。
此外，系统性硬化症除了以上常出现的3种皮损之外，患者往往还可出现关节、肌肉、内脏及系统的一系列病变。具体表现如下：
1、关节病变：于系统性硬化症在发病初期，即可出现大小关节的疼痛与沉重、僵硬等不适，这种疼痛时轻时重，可呈游走性也可固定于某个关节，多发生于膝关节，偶有出现关节周的肌腱、筋膜、皮肤的纤维化改变，当关节做屈伸运动时，在膝关节、跟腱、手、腕部及鹰嘴滑囊处，可触及皮革样的摩擦音，以膝关节最多见。这种表现对系统性硬化症的诊断有一定意义。
2、肌肉病变：系统性硬化症肌肉损伤多表现为四肢近端肌肉不同程度的弥漫性疼痛、肌无力及肌萎缩，多是由于关节病变引起的废用性改变，也有少部分患者可出现肌炎样改变。
3、心脏病变：系统性硬化症可累及心脏，包括心包、心肌及心脏的传导系统均可发生病变。临床表现为呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼痛等。其发病是取决于心肌纤维化的程度，二是肺纤维化及肺动脉高压的程度。
4、肾脏病变：系统性硬化症引起的肾脏病变是一种不良的征兆，是系统性硬化症死亡最主要的原因。多数肾脏损害轻微，但有部分病人肾脏损害较重，临床表现为严重头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和急性肾功能衰竭的表现，即少尿无尿。出现上述情况者称为“硬皮病肾危象”，是系统性硬化症重要的死因。 5、肺脏病变：肺动脉高压是系统性硬化症的首要死亡原因，大约15%的患者会出现肺动脉高压，其中局限性皮肤系统性硬化症中发病率更高。患者发病初期可无任何症状，严重时可出现劳力性呼吸困难、心律失常、晕厥等。
6、消化系统病变：系统性硬化症患者出现消化道症状或检查异常的比例相当高，约占70%,其中食管病变最多见。其中吞咽干食困难为最常见症状，少数有反酸和胸骨后烧灼不适。除食管外，还可累及胃及十二指肠、空肠、结肠等消化道。
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