不简单的皮肤红斑、四肢乏力
病情介绍张大姐,46岁,因全身多处红斑、四肢乏力就诊于我科。查体发现前臂、颈部、腹部、背部、臀部、大腿、小腿弥漫性红斑，上肢肌力4级，下肢肌力3级。辅助检查血常规提示嗜酸性粒细胞升高，血沉、C反应蛋白升高，肌酸激酶轻度升高，双侧三角肌肌电图提示肌源性损害，抗核抗体、抗核抗体谱、肌炎抗体谱未见异常，上肢、大腿MR提示1.双上臂及大腿周围肌肉信号改变，2.双上臂及大腿皮下筋膜水肿。皮肤病理学活检提示真皮全层血管周围小片状淋巴细胞、组织细胞及中性粒细胞侵入，另见较多嗜酸性粒细胞及嗜酸性粒细胞脱颗粒。肌肉活检提示骨骼肌组织形态符合肌源性损害。
结合张大姐的临床表现和辅助检查，临床诊断嗜酸性筋膜炎相关肌炎，予以人免疫球蛋白、甲泼尼龙治疗后，张大姐全身多处红斑、肌力下降逐渐改善，病情缓解后出院。
嗜酸性筋膜炎？嗜酸性筋膜炎是什么病？
嗜酸性筋膜炎多起病于40岁左右，男性多见，发病前常有过度劳累，剧烈运动，外伤或者感染。主要特点为深筋膜弥漫性肿胀、硬化。早期可出现肢体受损处皮肤肿胀、硬紧或红斑，伴可凹陷水肿；其次可出现躯干部红斑、关节或肌肉酸痛、乏力等不适。严重者皮肤和皮下组织与深部的肌肉和骨紧紧相连，皮肤硬化不能移动，可导致关节挛缩。除筋膜肌腱肌肉外，本病尚可累及心、肺、食管、肾等内脏器官。
嗜酸性筋膜炎
实验室检查哪些有意义？
外周血嗜酸性粒细胞升高，血沉增快，高球蛋白血症；超声检查可见筋膜层增厚，回声减低；MRIT2加权像可见筋膜组织高信号（如下图）；确诊嗜酸性筋膜炎需行皮肤全层、筋膜、肌肉活检，典型的病理学表现为筋膜胶原纤维增生和纤维化，可伴有不同程度淋巴细胞和浆细胞浸润，早期也可有嗜酸性粒细胞浸润。
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嗜酸性筋膜炎该如何治疗呢？
糖皮质激素为一线治疗药物，对糖皮质激素疗效欠佳的患者，可联合免疫球蛋白，或免疫抑制剂如甲氨喋呤、霉芬酸酯、环孢素、环磷酰胺等。
嗜酸性筋膜炎预后如何呢？
预后相对较好，但如果治疗延迟，可能会出现皮肤硬化或关节挛缩。
作者介绍
罗蕾：
重庆医院风湿免疫科医师
门诊时间：周二全天（江南院区）
周五上午（渝中院区）
作者丨罗蕾
编辑丨殷亚蓉
审核丨唐琳
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