一例血尿病例实验室诊断的讨论分析
高灵珊浙江省义乌市妇幼保健院
病史简介：
女性，35岁，发现洗肉水样血尿就诊。
主诉：间断发热10天，乏力1周。
患者乏力、头晕，有上呼吸道感染史,既往有贫血史。
体格检查：
T38℃,P次/min,重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤黏膜未见明显瘀点瘀斑，胸腹部可见散在皮肤色素沉着，部分可见表面破溃，未见肝掌蜘蛛痣。
实验室检查：
血常规：
WBC:6.04×10^9/L,RBC:1.77×10^12/L,HB:52g/L,MCV:88.7fl,MCH:29.4pg,
MCHC:g/L,PLT:×10^9/L,RET:3.24%
尿常规：
潜血3+，沉渣镜检：红细胞3-5个/HP。
血片显微镜下结果:
红细胞大小不一，中央淡染区扩大，易见嗜多色红细胞，球形红细胞和有核红细胞。
肝功能：
TBIL:56.6umol/L,DBIL:9.5umol/L,LDH:IU/L
影像学检查：
上腹部CT示脾脏体积增大
问题：从上述资料考虑，可患者能会有那方面的疾病，需要再做哪些检查？
学员甲
有阵发性血红蛋白尿（PNH）的嫌疑
学员乙
1.间断发热10天，胸腹部色素沉着加部分破溃，跟PNH有没有出入？
2.LDH高，有血管内溶血或肌溶症？发热能有这样的高度？患者有无肌痛？脾脏偏大，有血管外溶血。另外做红细胞酸溶血试验。原虫感染有没有可能？
学员丙
个人猜测免疫性溶贫，建议检测IGE和过敏原检测，同时检测免疫球蛋白和补体。
高灵珊
1.如果怀疑原虫感染需要再做那些检查呢？
2.这个患者有洗肉水样小便，原虫感染是不是不会有？
3.血尿的临床意义：
血尿伴肾绞痛是肾或输尿管结石的特征；
血尿伴尿流中断见于膀胱和尿道结石；
血尿伴尿流细和排尿困难见于前列腺炎、前列腺癌；
血尿伴尿频尿急尿痛见于膀胱炎和尿道炎，同时伴有腰痛，高热畏寒常为肾盂肾炎；
血尿伴有水肿，高血压，蛋白尿见于肾小球肾炎；
血尿伴肾肿块，单侧可见于肿瘤，肾积水和肾囊肿；双侧肿大见于先天性多囊肾，触及移动性肾脏见于肾下垂或游走肾；
血尿伴有皮肤黏膜及其他部位出血，见于血液病和某些感染性疾病；
血尿合并乳糜尿见于丝虫病，慢性肾盂肾炎。
4.患者泌尿系B超结果提示未见异常，是不是可以排除肾脏和其他泌尿系的疾病？
学员甲
从贫血、血尿、间胆很高，嗜多色型的血象和ret升高，初步就是个溶贫的表现，跟很多溶贫比较，好像ret不够高吧？
学员丁
建议查下自身抗体，35岁女性，皮肤色素，是不是SLE可以考虑？
学员戊
年轻女性，贫血、血尿、间胆增高，外周血嗜多色性，球形红细胞和Ret升高，Coomb实验阳性，CT示脾脏体积增大，自身免疫性溶血性贫血首先考虑，同意楼上老师观点，是否有自身免疫系统疾病，部分红细胞中央淡染区扩大，不知铁指标如何？
高灵珊
进一步骨髓细胞学检查：
增生性贫血(部分幼红细胞呈病态造血现象)
Coombs试验(+),单抗IgG(+),单抗C3(+),酸溶血试验(-),蔗糖溶血试验(-).
学员甲
尿潜血：3+,沉渣镜检:红细胞3-5个/H.
血片显微镜下结果:红细胞大小不一，中央淡染区扩大，易见嗜多色红细胞，球形红细胞和有核红细胞。球形红细胞，AIHA的表现之一。
高灵珊
患者最终诊断：自身免疫性溶血性贫血诊断依据：1.症状和体征:患者有上呼吸道感染，随后乏力、头晕，有浓茶水色尿，重度贫血貌，皮肤巩膜轻度黄染，全身皮肤黏膜未见明显瘀点瘀斑，未见肝掌蜘蛛痣，既往有贫血史。
2.血常规显示为正细胞正色素性贫血，网织红细胞计数增多，非结合胆红素增高，尿胆原(+);骨髓细胞学检查为增生性贫血(部分幼红细胞呈病态造血现象);Coombs试验(+),单抗IgG(+),单抗C3(+).酸溶血试验(-),蔗糖溶血试验(-).
3.上腹部CT示脾脏体积增大。
学员甲
此人有血尿，属于比较重的AIHA,Coombs试验IgG和C3混合型严重，还是符合的。
乍一看像PNH，其实有两点不符合：仅仅红系降低和球型红细胞，之前漏看了球形红细胞。球形红细胞主要见于HS和AIHA.
高灵珊
患者外周血有较多球形红细胞，一开始只想到球形红细胞增多症。
遗传性球形红细胞增多症：临床上有慢性溶血的症状和体征，外周血小球形红细胞10%,红细胞渗透脆性试验，开始溶血和完全溶血的盐水浓度，超过正常对照0.8g/L,酸化甘油溶血试验阳性。该患者Coombs试验阳性，单抗IgG阳性，单抗阳性，可与此病鉴别。
另外要排除冷凝集素综合征。
冷凝集素综合征：除冷凝集素试验阳性外，Coombs试验也呈阳性。但冷凝集素综合征临床表现为在冷环境中耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀，加温后消失，患者临床表现与该病不符。
高灵珊
一般溶血性贫血的诊断较容易，但查找溶血的病因较为困难。
溶血性贫血是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。骨髓有6～8倍的红系造血代偿潜力。如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。正常红细胞的寿命约天，只有在红细胞的寿命缩短至15～20天时才会发生贫血。
高灵珊
溶血性贫血的试验步骤可按如下思路：
1.确定是否为溶血性贫血：依据病史，有贫血、黄疸，网织红细胞计数增加，考虑为溶血性贫血；确定溶血的实验还有外周血可见异性红细胞和嗜多色红细胞，骨髓红系增生活跃，血清胆红素增高，以间接胆红素增高为主，尿胆原、粪胆原阳性，血浆游离Hb阳性，患者可有Hb尿。
2.确定溶血部位：溶血部位是血管内还是血管外：血管内溶血多为急性发作，以获得性溶血性贫血多见；血管外溶血为红细胞被单核-巨噬细胞系统清除增加，多为慢性过程，常伴脾肿大。
3.查找溶血原因：病史资料、溶贫的筛选和确诊试验；HS、HE、HIHA、PHN、G6PD缺乏、血红蛋白病等溶贫的相关检查。
高灵珊
继续讨论AIHA病人输血问题
学员己
若输血怎么跟临床医生沟通？
高灵珊
个人认为，这种疾病如果要输血还是要慎重，必要时是不是可以输洗涤红细胞？
学员己
理论上完全配合很难找到，一般患者直抗补体C3阳性要输洗涤红细胞，还有最小不配合输注，首先降抗体治疗学，病因治疗是关键。
高灵珊
AIHA是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。本身是一种获得性的疾病，所以去除外因，扶正祛邪为原则。
学员庚
能不输就不输，要输也得少输，同时洗涤红细胞会好一点？能去掉部分补体。这样行不行？
高灵珊
AIHA分为温抗体型和冷抗体型国外报道本病约占溶血性疾病患者总数的1/3。
中国AIHA的发病率仅次于阵发性睡眠性血红蛋白尿症，占获得性溶血性贫血疾患的第二位，女性患者多于男性，以青壮年为多，其中温反应性抗体型约占80％。而我们妇幼保健院在临床工作中并不常见。
如果这类患者一定要输血，应该怎么解决？
学员申
这样的患者，输血遇到的是蛮多的，但多从血型血清学角度去做，接着选择合适血液交叉配血。高老师提供许多临床资料、实验室检查资料(细胞形态学检查、生化检查、免疫血液学、临检方面检测等)，所以整个案例资料很翔实、内容很丰富。
对于输血问题，在排除不规则抗体后，考虑患者长期输血而产生RH系统的抗体，最好输跟患者RH分型同型的洗涤红细胞(若患者血清中也有温自身抗体，多配几袋，选取反应最弱的那袋进行输注)，另外每次输不多于2U的洗涤红细胞。
高灵珊
这个是我们门诊碰到的病例，医院确诊，电话联系后得到的结果，所以就在这里和大家一起讨论并复习一下AIHA方面的知识。
感谢各位老师的热情参与！
完
整理：许婵-浙江中医院
编辑：赵家立-医院
潘连连-医院
排版：许婵-浙江中医院
审核：费鲜明-医院
杭医院
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