原名：《下腔静脉全程缺如归并肺栓塞和深静脉血栓1例》
做家：王圆圆，傅林峰，徐宏大，病院喷射科
患者男，35岁。双侧腰痛3天，加剧伴双下肢惨重感1h住院。体检：体温37.1℃，心律82次/min，R18次/min，BP/78mmHg，体表浅静脉未见曲张，双下肢青紫伴轻度肿胀，双侧足背动脉搏动存在，余无反常。影象搜检：超声示双下肢髂股静脉内血栓构成。
胸腹部联结CT平扫及坚固：示右上纵隔显然限制性隆突，外缘光整（图1），轴位证明为显然增粗之奇静脉，直径达20mm，双侧肺动脉骨干加强平均，远端高低多个分支血管腔内看来结节状充足缺损影（图2）；心脏样式机关未见显然反常改革；伴有之半奇静脉也显然增粗（图3）；肝段及肝下段下腔静脉全程未见显影，肝静脉直接汇入右心房，肝表里门静脉及其属支散布、样式无显然反常；双侧肾静脉藐小，与范畴高发增粗、歪曲、散布冗杂之侧枝血管影邻接，并引流到双侧腰升静脉，双肾本色内比较剂澄清迟缓（图4）；双侧髂总静脉及其属支髂表里静脉显然增粗，双侧髂总静脉管径均达30mm，平扫其内密度偏高，CT值达61～73HU，坚固后静脉期及推迟期均未见显然加强（图5），矢状位再建图象示显然增粗之双侧髂总静脉齐集处上方有一细条索状下腔静脉残存之精细影（图6）。
图1显然增粗奇静脉在胸部定位像上展现为右上纵隔凸起结节影（箭）；图2CT轴位像证明显然增粗奇静脉引流入上腔静脉（箭）和远端肺动脉分支内高发充足缺损（箭头）；图3显然增粗的奇静脉（箭）和半奇静脉（箭头）；图4双侧肾静脉变细，范畴侧枝构成，双侧腰升静脉显然增粗（箭）；图5双侧髂总静脉显然结节样增粗（箭）；图6矢状再建图象示髂总静脉上方（箭）下腔静脉闭锁呈条索状影（箭头）
CT诊断：先秉性下腔静脉全程缺如，伴双侧肺动脉部份血栓栓塞、双侧髂静脉内血栓构成。患者住院后经抗凝溶栓调节1月，病情好转出院。
议论：
下腔静脉由肝段、肾前段、肾段和肾后段共四部份构成。先秉性下腔静脉缺如是下腔静脉反常的一种范例，是由于在胚胎发育期，上述下腔静脉各段切合碰壁，致使下腔静脉部份或一块缺如，其远端血流由范畴蔓延的交通支构成侧支轮回，着末由代偿性蔓延的奇静脉、半奇静脉经上腔静脉引流转意。临床上下列腔静脉肝段缺如相对较为稀罕，经常伴有心脏或其余内脏反常如多脾归纳征、转动不良和右位心，产生率约占先秉性心脏病的0.6%，下腔静脉全段缺如则甚为稀罕，国表里仅见少数个案报导。
由于在胚胎期侧枝轮回已树立充足，绝大部份患者时常没有临床病症及体征，仅少部份展现为腰痛，以是较易被漠视。但是，准确了解下腔静脉缺如具备格外急迫的临床意义。因反常而构成的侧支轮回一定与肿块、淋逢迎相甄别。连系本例有显然蔓延的奇静脉在胸片上易被误诊为右边椎旁、纵隔或气管支气管肿瘤，显然增粗的半奇静脉和副半奇静脉也可拟似积极脉范畴的结节样病变等等。
本例患者的下腔静脉全程缺如做为一种孤立病变独自呈现，又同时继发肺动脉栓塞和髂股静脉血栓构成，实属稀罕。但患者无气促、呼吸窘迫等病症，或者与肺栓塞的水平较轻相关，而双侧腰痛、双下肢惨重感、双下肢青紫伴轻度肿胀等，则都是继发于双侧髂股静脉血栓构成的榜样临床展现。MSCT具备操纵轻松、空间分辩率高的特征，能快速、无创地清楚显示下腔静脉的剖解机关及其先天变异，在诊断下腔静脉反常的同时还能明晰能否存在肺动脉血栓栓塞、髂股静脉血栓构成等血管性并发症，对血汗管、胸腹部常例手术和新兴介动手术的告成开展具备急迫教导意义。
起原：王圆圆,傅林峰,徐宏大.下腔静脉全程缺如归并肺栓塞和深静脉血栓1例[J].医学影象学杂志,,27(7):-.
转载自：医脉通
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