文章来源:中国临床医学影像杂志,,30(10):-
作者:姚容,周丹
病例女,26岁。左侧腰腹部疼痛18h,呈持续性胀痛,伴有恶心、呕吐,外院查尿常规提示隐血+++,予以哌替啶止痛治疗后稍好转,后出现肉眼血尿,伴有血凝块,暗红色,疼痛难以忍受,来我院就诊。
查体:双肾区未触及包块,左肾区叩击痛(+),左侧输尿管走行区轻度压痛,其余无明显异常。实验室检查:WBC13.23×L-1,NEUT10.98×L-1,NEUT%83%,血小板正常。尿RBCμL-1,尿WBCμL-1。血生化、肝功能及凝血均正常。
腹部超声检查示左肾中上极可见一个大小约69mm×59mm×60mm类圆形不均质中等回声,边界清晰,形态规则,CDFI其内未见明显血流信号,周围血管受压移位。腹部CT平扫+增强示:左肾中上极可见一64mm×57mm×73mm类圆形稍高密度肿块影,内部密度不均匀,平扫CT值约47~52HU,增强肿块未见明确强化,肿块后缘局部边缘欠规则,后部肾实质强化减弱;左肾上盏未见显示,肾盂输尿管移行部可见充盈缺损。
手术及病理:腹腔镜下行左肾切除术,左肾大小约mm×65mm×60mm,切开肾盏,切面见直径约50mm血肿,后部肾实质切面灰白色、质稍韧,其余肾实质灰红、质软。肾盂肾盏黏膜面尚光滑、暗红色,内可见血凝块。病理:左侧肾脏内血肿伴局部肾实质急慢性炎症。
图1a轴位CT平扫:左肾中上极可见一个大小约69mm×59mm×60mm类圆形稍高密度肿块影,内部密度欠均匀,CT值约47~52HU(箭头)。图1b轴位增强实质期:肿块无强化,肿块后缘局部轮廓欠规整(弯箭)。图1c增强CT实质期矢状位重建图像:肿块后方肾实质强化减弱(箭头)。图1d延迟期重建:左肾上盏未见显示,中盏形态欠规则,左侧肾盂及输尿管起始部充盈缺损。图1e,1f超声及彩色多普勒血流示:左肾中上极可见一个大小约69mm×59mm×60mm类圆形不均质中等回声,边界清晰,形态规则,CDFI其内未见明显血流信号,周围血管受压移位。图1g组织病理学(HE染色)。
图2a~2d自肾包膜向血肿连续采集组织病理图片(HE染色):自血肿向肾包膜下炎性细胞逐渐变少,由炎性细胞逐渐移行为正常的肾实质细胞,即越靠近血肿部位的肾实质内炎性细胞越多,越远离血肿处炎性细胞越少,并渐移行为正常肾实质。
讨论自发性肾破裂是指无明确外伤情况下肾实质、肾盂肾盏或肾血管破裂出血[1],常发生于病肾基础上;不明原因的自发性肾破裂称为特发性肾损伤[2-3]。自发性肾破裂时常引起肾周血肿,肾周血肿的范围可分为:①肾包膜下;②肾周筋膜内;③超过肾周筋膜达肾旁;④超越腹膜后下达盆腔以至腹股沟处。Qing等[4]通过查阅文献对—年间例自发性肾周血肿的病因行meta分析,例(61%)为良恶性肿瘤,其中血管平滑肌脂肪瘤最常见(48例),其次为肾癌(43例);28例(17%)为血管性疾病,最常见的为结节性多发性动脉炎(20例);4例(2.4%)为严重的肾盂肾炎,其中2例合并脓肿形成;21例为罕见病因,如肾囊肿破裂出血、肾硬化症和先兆子痫等;另外还有11例病因不明。年余家琦等[5]对31例自发性肾周血肿的病因进行回顾性分析,其中肾良恶性肿瘤17例,肾囊肿(包括多囊肾)6例,肾感染性疾病3例,肾动脉瘤2例,先天性肾盂输尿管连接部狭窄或结石梗阻伴重度肾积水2例。本例患者手术切除标本诊断为肾内血肿伴后方急慢性炎症(图1),自血肿后方肾实质向外周连续取材,越靠近血肿炎性细胞越多,越远离血肿炎性细胞越少(图2);另外,患者的临床及实验室检查均无感染征象,故认为血肿后方的炎症是由于肾突然破裂引起的非感染性炎症反应,推测其原因可能为肾破裂后破裂口周围的物理损伤及血肿周围肾实质受压引起的血流动力学改变的综合作用。故血肿周围的炎症是继发于肾破裂后的反应性炎症,不是肾破裂的病因,其真正病因目前并不清楚,故本例患者属于特发性肾损伤,比较罕见,更为特殊之处为本例患者血肿局限于肾实质内,推测其可能原因为出血点位置较深,距离包膜较远,由于周围肾实质的压力限制,出血及时终止,撕裂未到达肾边缘,故未形成肾周血肿。
CT因准确、快速的特点成为自发性肾破裂的最佳成像方式,以平扫+增强最优[6-8]。CT不仅可以较准确的评估血肿范围,对于病因的诊断亦有帮助。自发性肾周血肿,血肿的检出率CT、超声及MR分别为%、56%、%;而CT较MR检查时间更短,利于临床应用;但对于肾功能不全而无法行CT增强检查的患者可以考虑行MR检查。CT对于检出潜在肾肿瘤的敏感性和特异性分别为0.57、0.82,而超声只有0.11、0.33[4]。肾内血肿主要需与乏血供的肾实性肿块相鉴别,血肿增强扫描无强化为其特征性表现。本例患者术前根据病灶平扫呈稍高密度,增强后无强化诊断为肾内血肿,但是关于病因诊断并不明确,由于血肿后缘局部境界不清晰,后部肾实质强化异常,肾盂输尿管内可见充盈缺损,再加上结合以往文献肾自发性破裂常继发于肾肿瘤基础上,虽然患者比较年轻,但也有文献报道22岁年轻患者因肾癌而发生自发性肾破裂[9],故尚不能排除有潜在肿瘤的风险。而最后病理证实血肿后部强化异常(图1c箭头)为肾实质反应性炎性改变;肾盂输尿管内充盈缺损为血凝块;结合影像学表现及病理推测血肿后缘局部境界不清晰为出血点的位置(图1b弯箭),出血点周围强化减弱为破裂口周围物理损伤及血流动力学改变综合作用所致的反应性炎性改变。
由于此病罕见,多为个案报道,目前无明确的诊疗指南。治疗原则同肾损伤,即最大限度的保留肾功能;主要分为以下4种情况。①辅助检查明确为肾肿瘤自发性破裂出血,首选手术治疗,术前判断肿瘤性质困难时,可于术中行快速病理以明确肿瘤性质再选择最佳手术方案。②辅助检查明确为结石或梗阻导致肾积水、肾内压力升高后继发性自发性肾破裂出血,CT增强可以测量肾皮质的厚度及评估肾功能;如果肾已无功能需手术切除,如果保留肾需解除梗阻。③辅助检查提示有活动性出血或患者血流动力学不稳定,可行诊断性肾动脉造影和选择性栓塞术。④其余可选择保守治疗,但需定期随访以免漏诊潜在的恶性肿瘤[10]。
总之,自发性肾破裂少见,多为病理性肾破裂。CT平扫+增强是最佳诊断方法,除了可以准确评估出血范围、提示肾功能外,对于病因诊断亦有很大帮助,但是对于一些罕见病因或病因不明者术前诊断存在挑战[11],容易根据以往经验导致误诊或漏诊,最终确诊需病理检查。
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